【摘要】 目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗方法。方法 对本单位5年中16例脊髓血管母细胞瘤的治疗进行分析，患者术前均行血管造影，部分病例进行术前栓塞，术中采用荧光造影再次确认血管，肿瘤行显微外科手术切除。结果 16例脊髓血管母细胞瘤患者中9例进行术前栓塞或部分栓塞，术中采用吲哚菁绿荧光造影，在供血动脉阻断后均达到显微外科手术全切除。术后随访期三个月McCormick脊髓功能分级明显改善12例；无变化3例；1例下降。结论 脊髓血管母细胞瘤通过显微外科手术切除可以取得良好的疗效，术前血管造影和术中荧光造影可以判断肿瘤的血供，有利于术中阻断供血动脉，减少术中出血，提高手术安全性，而术前供血动脉栓塞治疗可以降低血管母细胞瘤的血液供应，降低手术危险性。

 

【关键词】脊髓血管母细胞瘤；显微手术；血管造影；荧光造影

　　血管母细胞瘤是好发于中枢神经系统的一种高度血管化的良性肿瘤，在成人常见于小脑，多表现为囊性伴有瘤内结节。在脊髓内发病较少见，占到髓内肿瘤发病率的1％～7％[1]。由于脊髓血管母细胞瘤多为实体性肿瘤，血液供应丰富，周边常有异常增粗团聚的血管丛，给手术治疗带来一定困难。随着影像学和血管介入技术的发展，脊髓血管母细胞瘤在术前可以通过MRI、DSA血管造影等方法明确诊断，在有合适的血管条件下可以通过介入方法进行栓塞，来减少术中肿瘤的出血，提高手术的安全性和疗效[1-3]。现对我科自2005年1月至2010年12月的16例脊髓血管母细胞瘤病例进行回顾，对肿瘤血液供应的判断，术前肿瘤栓塞，术中供血动脉的阻断和显微外科手术方法进行分析，对患者神经功能改善情况进行随访。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 男11例，女5例。年龄16～61岁，平均32.5岁。病程1个月至2年，平均4.6个月。临床表现：首发症状表现为感觉异常或减退者12例，疼痛者2例，以肢体肌力明显减退为首发表现者2例；其中有3例患者伴有放射性疼痛、1例伴有括约肌功能障碍；有2例患者呈急性起病，神经功能障碍迅速恶化。入院时根据McCormick脊髓功能分级[4]I级11例，II级2例，Ⅲ级1例， IV级2例。

　　1.2 术前检查 所有病例均经MRI检查及DSA血管造影检查。肿瘤呈单发9例，其中4例位于颈段，5例位于胸段；多发及合并颅内或其他部位血管母细胞瘤7例，其中有1例累及圆锥。根据MRI检查显示脊髓血管母细胞瘤多数为圆形或卵圆形，以实体肿瘤为主，部分伴有囊性变。在T2WI上常可看到血管流空影，部分病例在肿瘤的两极有脊髓空洞。增强后瘤体往往有非常明显的强化。DSA血管造影提示，肿瘤的血供主要来源于脊髓前后动脉或根髓动脉，肿瘤体积较大者往往有多支动脉参与供血，肿瘤位于腹侧的多由沟联合动脉供血，位于背侧者可由两侧脊髓后动脉供血，供应动脉和引流静脉均有增粗。9例患者经合适的供血动脉超选后进行了全部或部分栓塞。

　　1.3 手术方法 所有患者均行显微手术切除肿瘤，术前行X线透视美兰注射椎体棘突精确定位，取俯卧位经后正中入路，椎板两侧用铣刀将椎板复合体完整取下，暴露脊髓向两侧悬吊蛛网膜。此时在脊髓表面可见较多异常增粗的血管，术前给予栓塞的可见有呈灰色的已阻断的动脉，在探查瘤周完全暴露肿瘤及周边血管后行吲哚菁绿荧光造影，术中再次判断供血动脉和引流静脉，对明确的肿瘤供血动脉进行电凝后切断或进行临时阻断，然后沿肿瘤边界完整分离进行整块切除，切除后处理引流静脉。术中避免过度牵拉和电凝，间断用冷生理盐水冲洗术野，保持术野清洁，如有小的静脉出血可进行压迫止血。肿瘤切除后用6-0可吸收缝线缝合软脊膜、蛛网膜，3-0可吸收缝线线缝合硬脊膜，椎板复合体用2孔钛板固定。

　　1.4 术后辅助治疗及随访评价 术后患者均常规给予激素治疗及康复训练，术前、术后神经功能分级采用McCormick分级 ，出院后进行门诊或电话随访。

　　2 结果

　　9例患者通过超选介入进行了术前栓塞，术中证明肿瘤血供明显减少，但肿瘤仍有其他细小分支供血。通过吲哚菁绿荧光造影可清楚辨认可见范围内的供血动脉及其流向。供血动脉阻断后通过显微手术达到全切除，其中7例多发患者中有4例有2个以上的脊髓血管母细胞瘤，通过分次手术也达到了全切除。术后随访期三个月McCormick脊髓功能分级明显改善12例；无变化3例；其中1例多发脊髓血管母细胞瘤患者中的一处病灶位于圆锥，在经分次手术后出现括约肌功能障碍及下肢肌力下降。无手术死亡。术后病理诊断均证实为血管母细胞瘤。

　　3 讨论

　　脊髓血管母细胞瘤发生源于畸变的血管原基，又称血管网状细胞瘤，是由中胚叶形成的血管细胞发生的真性肿瘤。发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，囊内有附壁结节。而脊髓的血管母细胞瘤大多以实性性肿瘤为主，多数为单发，占到脊髓肿瘤的1～7％。但国内外文献报道不一，这可能于各单位病例数量，地区发病率等诸多因素有关。近年来由于影像学技术的发展，此病的无症状检出率明显增高。很多患者因为其他部位如视网膜和中枢神经系统血管瘤、内脏畸形而进一步检查出有脊髓血管母细胞瘤，称为Von Hippel-Lindau(VHL)病[5]。本组病例中有7例患者为多发或合并有其他部位肿瘤，部分患者无明显脊髓症状，因为其他部位肿瘤进而进一步检查出合并有脊髓血管母细胞瘤。

　　脊髓血管母细胞瘤的临床表现多与肿瘤压迫或形成脊髓空洞有关，感觉障碍、疼痛、肌力下降为常见症状。本组病例中有一例突发加重，来院时脊髓功能分级已达Ⅳ级，后经手术证实，瘤内囊腔有明显出血，形成急性压迫导致症状加重。对于此类患者，应该行急诊手术治疗，尽快的行脊髓减压，避免造成严重的脊髓功能障碍。

　　影像学尤其是MRI对脊髓血管母细胞瘤的诊断有着极其重要的价值，T1WI上常呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，可清晰的显示肿瘤的边界、囊变及脊髓空洞，在周边还可见到流空影，增强后肿瘤呈极其明显的强化，尤其小的病灶，增强扫描更加重要。通过脑血管造影，在动脉早期可持续显示一高密度均质阴影，如伴有脊髓中央管扩大时，在造影中可表现为肿瘤呈不规则充盈，或大小不等的凹口。另外通过本组病例发现，大多数脊髓血管母细胞瘤位于脊髓的背侧或侧方，通常由一侧脊髓后动脉或根髓动脉主要供血，通过术前DSA血管造影可以明确判断供血动脉，在不影响正常脊髓供血的情况下可进行术前栓塞。但对于脊髓前动脉为主要供血的，因两侧沟联合动脉之间缺乏交通，且供应肿瘤血管往往与正常脊髓供应血管共干，故栓塞要谨慎。本组病例中有9例患者进行了术前完全或部分栓塞，术中出血明显减少。

　　目前对于脊髓血管母细胞瘤的治疗仍然首选手术治疗[1,6]，在完全切除肿瘤后大部分患者能够得到治愈。对于有症状的患者在明确诊断后应尽早手术，对于无症状但肿瘤大于0.5cm或者合并有囊性变对脊髓造成压迫的患者也应进行手术治疗，尽管血管母细胞瘤发生破裂出血的报道较少[7]，但术中常可见到肿瘤周边囊壁或受压脊髓面有含铁血黄素沉积和胶质增生，提示有慢性的渗出。脊髓血管母细胞瘤由多簇扩张的毛细血管团组成，肿瘤在充血状态下呈明显的紫红或鲜红色，与脊髓分界清楚，周边有增粗迂曲的血管。脊髓血管母细胞瘤手术切除的关键点在于控制肿瘤的血供，防止术中出现难以控制的大出血，因盲目止血而带来脊髓的损伤。在术前进行过栓塞的病例术中仍可见到肿瘤有明显的充血状态，提示肿瘤仍有其他的细小分枝供血，切除过程中仍需谨慎。本组病例中部分病例术中采用吲哚箐绿荧光造影，再次确认供血动脉，对于明确供应肿瘤的动脉电凝后切断，对于不确定或可能向脊髓有供血的动脉分枝术中可给予临时阻断[8]，待肿瘤切除后再次荧光造影确认[9,10]。通过术前栓塞和术中供血动脉阻断，本组病例中全部肿瘤均成功全部切除，未出现明显的大出血。术后随访期三个月McCormick脊髓功能分级明显改善12例，无变化3例，其中1例多发脊髓血管母细胞瘤患者中的一处病灶位于圆锥，在经分次手术后出现括约肌功能障碍及下肢肌力下降，考虑由于术中切断肿瘤血供后影响了脊髓正常血供造成。

　　随着影像学技术和血管内介入技术的发展，脊髓血管母细胞瘤通过MRI和DSA血管造影通常能够在术前明确诊断，并判断肿瘤的主要供血动脉。在有条件的情况下应尽可能的进行术前的栓塞，术中荧光造影将有助于判断肿瘤周边血管的情况以利于阻断供血动脉，通过以上方法将大大降低肿瘤的血供，降低手术切除的风险，减少术后的脊髓功能损伤。