概念
前庭神经鞘瘤（也叫听神经瘤，听神经纤维瘤，或听神经鞘瘤）是一类生长缓慢、属颅内轴外系统的良性肿瘤，通常发生于前庭神经，极少数发生于蜗神经，占据内耳道。肿瘤常起源于雪旺氏细胞的过度增生，雪旺氏细胞正常情况下围绕神经纤维从而起到支持及隔绝神经的作用。当肿瘤生长时，因压迫前庭及蜗神经而产生单侧的听力下降、耳鸣、失衡及眩晕。肿瘤继续生长会影响三叉神经而导致面部麻木。前庭神经鞘瘤还会压迫面神经从而产生面肌无力和/或面肌抽搐。肿瘤明显变大后，会终充满桥小脑角的大部。当肿瘤还继续生长时，终会压迫脑干及小脑，并会威胁生命及产生阻塞性脑积水。
单侧前庭神经鞘瘤仅影响一侧耳，约占颅内肿瘤的8%，每年每100，000个人中会有不止1个人患上前庭神经鞘瘤104。任何年龄的患者均可产生症状，但通常见于30岁至60岁之间。单侧前庭神经鞘瘤一般不遗传。男女患此病的概率基本相同。
双侧前庭神经鞘瘤影响双侧耳，且通常为神经纤维瘤病2型（NF-2）患者，与基因缺失有关。一半的患者从父母处遗传来，一半的患者因基因突变成为家族的第一例患者。患病的父母遗传给孩子的概率为50%。尽管神经纤维瘤病2型患者有周围神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤及儿童后下被膜晶体浑浊等临床表现，但双侧前庭神经鞘瘤是其主要的临床特征，还经常伴有脊髓肿瘤（室管膜瘤为主）。可分为两种截然不同的表型，一种为重度（Wishart 表型），另一种为中度（Gardner 表型），其各自的基因改变及预后标准各不相同。大部分患者多发生于青春期晚期或儿童早期。
发病率
在临床上听神经瘤的诊断率为0.7-1.0/100000，无症状的听神经瘤发病率实际更高（7/100000）1。磁共振的使用使得更多的小听神经瘤被发现，因而实际观察到的听神经瘤的发生率会更高一些1,104。
病因学
单侧及双侧听神经瘤的发生均与22号染色体上一个基因的功能异常有关，此基因改变导致产生一种能控制雪旺氏细胞生长的蛋白（NF2抑瘤基因产物schwannomine / merlin）。在神经纤维瘤病2型的患者中，22号染色体上的致病基因可以被遗传，并存在于体内全部或大部分细胞中。然而不知何种原因,在单侧听神经瘤患者中此基因失去正常功能且仅存在于雪旺氏细胞中47。
自然病程
所有的前庭神经鞘瘤可按生长速度分为三类：⑴不生长或极缓慢生长；⑵缓慢生长（例如影像显示直径每年增大0.2cm）；⑶快速生长（例如直径每年增大>1cm）。大部分前庭神经鞘瘤生长缓慢，有些则生长迅速，6个月至1年内体积可增大一倍。大部分肿瘤生长速度均一，小部分肿瘤生长速度不均匀，时快时慢。囊性的肿瘤由于囊性部分的充满有时易发生快速的体积膨胀。自发的瘤内出血发生率低，多集中于大型的多囊性肿瘤99。
影像特点
高分辨MRI对内听道进行薄层、注药强化扫描及长TR扫描，并辅以三维重建，可用于前庭神经鞘瘤的定性诊断检查。对于戴有起搏器而不能行MRI检查的患者，仍可选择CT增强检查，虽然内听道内小的肿瘤不易被CT发现。
治疗
前庭神经鞘瘤的早期发现与诊断是防止发生严重后果的关键。治疗前庭神经鞘瘤的三种方式：⑴手术切除；⑵放射外科；⑶连续的影像随访观察。另外，还可考虑适形分次放射治疗，如直线加速器或质子束治疗。
影像随访
通常一些年老的患者或临床上已诊断为微小肿瘤的患者，因肿瘤具有潜在的生长趋势被要求长期“观察”。每隔一段时间均需复查MRI，以认真检测肿瘤是否生长106。连续的临床观察的目的就是当肿瘤出现生长迹象时，可及时地予以治疗。
手术切除
切除前庭神经鞘瘤的手术方法多种多样。三种主要的手术方法是乙状窦后入路，经迷路入路和中颅窝入路。某一患者采取哪一种术式取决于许多因素，包括术前双耳的听力水平、肿瘤的大小和位置、患者的年龄及患者和医生的倾向。所有手术方法的优劣如下。
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