治疗对待早期发现的肿瘤是积极手术还是等待观察，是有争议的：有结论认为，良性过程4年总生存率95％；小的、局限病灶和高度自消率，对应的是新生儿外科手术的风险，所以认为这组患儿不需要手术及化疗口。相反意见是术前影像学和实验室检查不能确定肿瘤的性质，只有通过手术取得组织作病理诊断，并且部分患儿肿瘤进展，从l期变为4期或4s期，预后不良口，应积极手术治疗。
1、手术切除肿瘤是治疗和治愈新生儿神经母细胞瘤的主要手段。 肿瘤切除完整者，不用化疗。有的4期或4s期患儿仅取活检也可获得长期存活。应注意选择手术时机，新生儿手术在有条件的医疗中心是安全的；无症状患儿可以等待；有症状者则需要对症处理、甚至新辅助化疗。特别提出的是发现肿瘤进人椎管内应尽快手术，解除对脊髓的压迫，否则会造成永久性的神经症状。
2、化疗主要用于有症状的患儿，如由于肝脏增大引起呼吸困难、手术中无法暴露原发病灶、关腹困难，易出现腔隙综合征引起呼吸循环障碍及死亡的病例。手术前后使用4,齐tl量VC方案，旨在改善症状，而不是消灭转移灶。
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